PROPONEN PROGRAMA PROVINCIAL PARA ATENDER A LAS PERSONAS QUE PADECEN EPIDERMOLOSIS BULLOSA



Los diputados provinciales Alberto Monti y Jorge Lagna presentaron un proyecto de ley donde se crea “en la órbita del Ministerio de Salud de la Provincia, el Programa Provincial de Protección integral de las personas afectadas de Epidermólisis Bullosa”.



En el articulado de la iniciativa, los legisladores de Santa Fe Federal expresan que “el Programa tendrá como objetivo, brindar la cobertura asistencial integral a quienes padezcan Epidermólisis Bullosa, asegurando y promoviendo las prestaciones básicas indispensables para la detección, el diagnóstico y el tratamiento de la misma. Para ello, deberá garantizar controles médicos multidisciplinarios periódicos ya sean clínicos, dermatológicos, oftalmológicos, gastroenterológicos, pediátricos, psicológicos, quirúrgicos, de rehabilitación y toda otra práctica que pudiere corresponder; garantizar la cobertura farmacológica y de los insumos necesarios; Así también, la asistencia especial en materia de alimentación, cuidado y traslados, entre otras, que requieran las personas afectadas de epidermólisis bullosa”.



Los representantes del PJ proponen incentivar “la investigación y la especialización de profesionales de la salud en la prevención, diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad”.



Monti y Lagna también solicitan “la obligatoriedad del Instituto Autárquico de Obra Social de la Provincia de Santa Fe -IAPOS-, de brindar esta cobertura asistencial integral a los afiliados que padezcan la enfermedad Epidermólisis Ampollar o Epidermólisis Bullosa, comprendiendo no sólo las prestaciones que refieren a la detección, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, sino también las que hacen a las necesidades especiales de cuidado, transporte, alimentación, hábitat, etc. que requieran los afectados”.



FUNDAMENTOS



Entre los fundamentos del proyecto, Alberto Monti y Jorge Lagna dicen que “los enfermos de Epidermólisis Bullosa, tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa. Por ello los niños que la padecen son conocidos también como niños mariposa. Se trata de un grupo de enfermedades no contagiosas de la piel, cuyo origen es genético, que poseen la característica usual de presentarse con ampollas, ulceraciones y heridas no sólo epidérmicas, sino también en las membranas de las mucosas, muy dolorosas, generalmente con la apariencia de una quemadura y casi siempre con desprendimiento de epitelio. Su gravedad y grado de compromiso varía según sus tipos y de persona a persona. Existen desde casos leves, hasta otros que pueden llevar a la muerte debido a su posible incidencia sobre funciones orgánicas o por sus complicaciones asociadas. Los afectados manifiestan estos síntomas por el mero contacto con otra persona, el roce de la ropa o hasta por el cambio de la temperatura ambiente”.



“La epidermólisis bullosa está clasificada dentro de las llamadas enfermedades raras, no es infecciosa. Aunque la incidencia exacta se desconoce, se estima que afecta a 1 de cada 50000 bebés. No existe tampoco un registro único oficial, pero se calcula que unos 400 chicos vivirían en la Argentina y alrededor de 50 en nuestra provincia. La alteración genética que causa la enfermedad puede ser heredada o debida a una mutación genética en el embarazo. Se manifiesta al nacer o en los primeros meses de vida. Tiene diferentes grados de afección dependiendo de la variedad. Hay tipos en que la fragilidad de la piel se limita a zonas específicas y otras en las que se ve afectado todo el cuerpo, apareciendo estas erosiones y lesiones ampollares también en la boca, esófago, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, urinarias, párpados y córneas” sostienen los diputados de Santa Fe Federal.



“El objetivo principal del tratamiento de esta enfermedad es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones subsecuentes. La intensidad de los cuidados depende de la gravedad de la enfermedad. Las recomendaciones a menudo incluyen medidas para evitar el trauma cutáneo y las temperaturas elevadas. Los enfermos no pueden exponerse al sol ni exponerse a elevadas temperaturas. Por tal razón generalmente carecen de vitamina D. Debido a la formación de ampollas, muchos sufren pérdidas de sangre (hierro) y deben recibir dietas híper calóricas e híper proteicas para equilibrar y facilitar la cicatrización” afirman los legisladores del PJ.



ANTECEDENTES



A manera de antecedentes, Monti y Lagna presentan como ejemplo que “a nivel nacional se han presentado un par de proyectos de Ley tendientes a revertir esta realidad, pero se encuentran a la espera de tratamiento; La diputada Nacional Ivana M. Bianchi de San Luis, por su parte, propuso incorporar al Programa Médico Obligatorio, la cobertura de las prestaciones de la enfermedad y a su tratamiento como prestación básica esencial garantizada. La Diputada Nacional María Helena Martín de la provincia de Santa Fe, en igual sentido, busca crear un Programa Nacional que garantice estas prestaciones de forma integral para todos los afectados por la enfermedad; esta última, propone además la cobertura obligatoria por parte de todas las obras sociales, de entidades de medicina prepagas y de todas las que fuesen agentes del Sistema Nacional del Seguro de Salud, y que quiénes no cuenten con cobertura médica, tendrían derecho a la totalidad de las prestaciones básicas a través de los organismos del Estado”.



“El derecho a la vida y a la salud se encuentra consagrado como derechos humanos fundamentales tanto en nuestra Constitución Nacional como en diversos tratados internacionales de derechos humanos y en nuestra Constitución Provincial y es nuestro deber garantizarlo” finalizan los diputados de Santa Fe Federal.




SE ADJUNTA TEXTO COMPLETO DEL PROYECTO DE LEY
PROYECTO DE LEY

LA LEGISLATURA DE LA PROVINCIA SANCIONA CON FUERZA DE
LEY

ARTICULO 1°: Créase, en la órbita del Ministerio de Salud de la Provincia, el Programa Provincial de Protección integral de las personas afectadas de Epidermólisis Bullosa.

ARTICULO 2°: El Programa tendrá como objetivo, brindar la cobertura asistencial integral a quienes padezcan Epidermólisis Bullosa, asegurando y promoviendo las prestaciones básicas indispensables para la detección, el diagnóstico y el tratamiento de la misma. Para ello, deberá garantizar controles médicos multidisciplinarios periódicos ya sean clínicos, dermatológicos, oftalmológicos, gastroenterológicos, pediátricos, psicológicos, quirúrgicos, de rehabilitación y toda otra práctica que pudiere corresponder; garantizar la cobertura farmacológica y de los insumos necesarios; Así también, la asistencia especial en materia de alimentación, cuidado y traslados, entre otras, que requieran las personas afectadas de epidermolisis bullosa.

ARTICULO 3°: Promuévase la investigación y la especialización de profesionales de la salud en la prevención, diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.

ARTICULO 4°: Determinase la obligatoriedad del Instituto Autárquico de Obra Social de la Provincia de Santa Fe -IAPOS-, de brindar esta cobertura asistencial integral a los afiliados que padezcan la enfermedad Epidermólisis Ampollar o Epidermólisis Bullosa, comprendiendo no sólo las prestaciones que refieren a la detección, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, sino también las que hacen a las necesidades especiales de cuidado, transporte, alimentación, hábitat, etc. que requieran los afectados.

ARTICULO 5°: Autorizase al Poder Ejecutivo a realizar las adecuaciones presupuestarias necesarias para el cumplimiento de la presente ley.

ARTICULO 6°: El Poder Ejecutivo deberá reglamentar la presente ley dentro de los 90 (noventa) días posteriores a su promulgación.

ARTICULO 7°: Comuníquese al Poder Ejecutivo.




FUNDAMENTOS:

Sr. Presidente:

Los enfermos de Epidermólisis Bullosa, tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa. Por ello los niños que la padecen son conocidos también como niños mariposa. Se trata de un grupo de enfermedades no contagiosas de la piel, cuyo origen es genético, que poseen la característica usual de presentarse con ampollas, ulceraciones y heridas no sólo epidérmicas, sino también en las membranas de las mucosas, muy dolorosas, generalmente con la apariencia de una quemadura y casi siempre con desprendimiento de epitelio. Su gravedad y grado de compromiso varía según sus tipos y de persona a persona. Existen desde casos leves, hasta otros que pueden llevar a la muerte debido a su posible incidencia sobre funciones orgánicas o por sus complicaciones asociadas. Los afectados manifiestan estos síntomas por el mero contacto con otra persona, el roce de la ropa o hasta por el cambio de la temperatura ambiente.

La epidermólisis bullosa está clasificada dentro de las llamadas enfermedades raras, no es infecciosa. Aunque la incidencia exacta se desconoce, se estima que afecta a 1 de cada 50000 bebés. No existe tampoco un registro único oficial, pero se calcula que unos 400 chicos vivirían en la Argentina y alrededor de 50 en nuestra provincia.

La alteración genética que causa la enfermedad puede ser heredada o debida a una mutación genética en el embarazo. Se manifiesta al nacer o en los primeros meses de vida. Tiene diferentes grados de afección dependiendo de la variedad. Hay tipos en que la fragilidad de la piel se limita a zonas específicas y otras en las que se ve afectado todo el cuerpo, apareciendo estas erosiones y lesiones ampollares también en la boca, esófago, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, urinarias, párpados y córneas.


En general, la Epidermólisis Bullosa puede clasificarse según el sitio de localización de la ampolla, en 3 tipos:


-La Simple, que es la variante más común (52.5% de los casos). Las ampollas se producen en la epidermis, cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados no experimentan cura pero usualmente sí mejoría con el tiempo.



-La Juntural, la de menor incidencia. Las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, pueden mejorar con el tiempo o convertirse en letales involucrando a otros órganos. La tasa de mortalidad es de hasta el 87% en el primer año de vida de estos bebés.

-La Distrófica, que provoca ampollas generalizadas en las capas más profundas de la epidermis y en las membranas mucosas como boca, faringe, intestino, estómago, vías urinarias, respiratorias e interior de los párpados y córnea. Al cicatrizar, debido a las sucesivas heridas pueden originarse deformidades, fusión de los dedos de las manos y pies, así como deformidades por contracturas en codos, dedos y rodillas, que generalmente requieren cirugías reconstructivas. Si hay compromiso de la boca y el estómago, el ampollamiento y la cicatrización lleva a que se presenten dificultades del niño para alimentarse y deglutir. Ello apareja a menudo problemas nutricionales con un importante retraso en el desarrollo, problemas en la vista, odontológicos, hematológicos, anemia severa que retrasa además la cicatrización de las heridas y el consecuente deterioro general de la salud del enfermo.

El objetivo principal del tratamiento de esta enfermedad es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones subsecuentes. La intensidad de los cuidados depende de la gravedad de la enfermedad. Las recomendaciones a menudo incluyen medidas para evitar el trauma cutáneo y las temperaturas elevadas. Los enfermos no pueden exponerse al sol ni exponerse a elevadas temperaturas. Por tal razón generalmente carecen de vitamina D. Debido a la formación de ampollas, muchos sufren pérdidas de sangre (hierro) y deben recibir dietas híper calóricas e híper proteicas para equilibrar y facilitar la cicatrización.

Son innumerables las complicaciones que padecen los niños portadores de esta enfermedad. Enfermedad que lamentablemente no tiene cura hasta el momento, solo sintomática, y causa un severo daño psicofísico y económico al paciente que la padece y a su grupo familiar.

En lo que respecta al Plan Médico Obligatorio Nacional, no existe aún ningún programa específico de protección y asistencia médica que aborde la problemática de los afectados de epidermólisis bullosa de manera integral. Tampoco existe a nivel provincial.

Como las complicaciones para estos pacientes son muchas, se requiere un abordaje multidisciplinario en el que participen kinesiólogos, gastroenterólogos, traumatólogos, nutricionistas, oculistas, odontólogos y dermatólogos entre otras especialidades. En la mayoría de los casos, diariamente deben efectuarse curaciones y vendajes. El material descartable que debe utilizarse en las curaciones, los antibióticos, cremas, vitaminas, etc., demandan una gran erogación para las familias que conviven con esta situación especial, constituyéndose muchas veces en gastos imposibles o difíciles de afrontar y que impactan enormemente en la economía familiar. A modo de ejemplo, los parches especiales que normalmente se utilizan, deben traerse de Estados Unidos o Chile a un costo que oscila entre los 400 y 1500 dólares. Estos poseen un adhesivo que no se pega a la piel y absorben la sudoración, haciendo que la herida seque mucho más rápido y pueda ser extraído sin desprendimiento, sin dañar al enfermo y reduciendo su sufrimiento.

Lo antes expuesto pone de manifiesto una realidad y la consecuente necesidad de posibilitar una mejor calidad de vida y la garantía del derecho a la salud de quienes padecen esta patología. Derecho a la salud que en virtud a la poca información acerca de la enfermedad, y a la falta de un programa específico integral de protección y cobertura asistencial, se ve como resentido.

A nivel nacional se han presentado un par de proyectos de Ley tendientes a revertir esta realidad, pero se encuentran a la espera de tratamiento; La diputada Nacional Ivana M. Bianchi de San Luis, por su parte, propuso incorporar al Programa Médico Obligatorio, la cobertura de las prestaciones de la enfermedad y a su tratamiento como prestación básica esencial garantizada. La Diputada Nacional María Helena Martín de la provincia de Santa Fe, en igual sentido, busca crear un Programa Nacional que garantice estas prestaciones de forma integral para todos los afectados por la enfermedad; esta última, propone además la cobertura obligatoria por parte de todas las obras sociales, de entidades de medicina prepagas y de todas las que fuesen agentes del Sistema Nacional del Seguro de Salud, y que quiénes no cuenten con cobertura médica, tendrían derecho a la totalidad de las prestaciones básicas a través de los organismos del Estado.
Así también, algunos legisladores de Provincia de Buenos Aires vienen encaminándose hace tiempo en ese sentido.

Compartiendo y avalando este tipo de iniciativas y acciones que redundan ni más ni menos que en garantizar el derecho a la salud, considero que es nuestro deber hacer lo propio y generar la protección adecuada para todas aquellas personas de nuestro territorio provincial que atraviesan esta problemática.



El derecho a la vida y a la salud se encuentra consagrado como derechos humanos fundamentales tanto en nuestra Constitución Nacional como en diversos tratados internacionales de derechos humanos y en nuestra Constitución Provincial y es nuestro deber garantizarlo.

Por todo ello, le solicito a mis pares que acompañen con su firma el presente proyecto.